ANCA相关性肾炎的分类病理与治疗访

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胡伟新教授

ANCA相关性肾炎病理影响预后

《肾脏时讯》:抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)临床表现多种多样,治疗方案也不尽相同。目前AAV仍没有确定的诊断标准和统一的治疗指南。您能谈谈AAV肾脏病理改变与肾脏预后的关系吗?

胡伟新教授:

你刚刚谈到AAV还没有统一的诊断标准和治疗指南。其实国外已经有一些诊断标准,比如北卡罗来纳大学有一个分类诊断标准。一般AAV有急进性肾炎、肺出血、关节炎等临床表现,血液抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性。根据临床表现结合血ANCA阳性,排除其它原因后临床可以诊断AAV,其分类还在不断地完善中。以前AAV的分类完全是根据临床症状,例如韦格纳肉芽肿,微型多发性血管炎,变应性肉芽肿性血管炎。但这几年临床分类也在改变,如韦格纳肉芽肿现在命名为肉芽肿性血管炎。但据于临床的AAV分类有很大局限性,因为用于区分不同类型AAV的关键临床指标往往不明显。

根据ANCA种类的进行AAV分类有较大临床价值。ANCA主要有两种,一种针对髓过氧化物酶,我们叫做MPO-ANCA,另一种针对蛋白酶3,也就是PR3-ANCA。AAV患者体内的ANCA,要么MPO-ANCA阳性,要么PR3-ANCA阳性,两种抗体都阳性的患者极少。相应的AAV称作MPO-ANCA相关AAV和PR3-ANCA相关AAV,它们的流行病学、临床特征和预后存在较大差别。我国和日本等亚洲国家最常见的是MPO-ANCA,即使临床诊断为肉芽肿性AAV,而欧美国家则以PR3-ANCA为主。AAV类型分布的地区差异,除与人种有关外,还与不同地区环境因素有关。我们发现MPO-ANCA相关血管炎起病比较隐秘,很多患者发现时已经出现明显肾小球硬化和慢性肾衰,所以预后较差。而PR3-ANCA阳性的血管炎往往起病急,引起急性肾衰竭或者肺出血。但国外研究PR3-ANCA相关血管炎的预后比MPO-ANCA相关血管炎差。由于我国PR3-ANCA相关血管炎只占10%左右,样本量很小,绝大部分血管炎都与MPO相关,因此比较两者预后得出的结果不是很可靠。

ANCA相关血管炎如果累及到肾脏则称之为ANCA相关性肾炎,与系统性红斑狼疮侵犯到肾脏我们称之为狼疮性肾炎类似。ANCA相关肾炎的病理改变与肾脏预后密切相关,但两种ANCA相关肾炎的肾脏病理改变无明显差别,因此,无法从肾脏病理上鉴别到底是MPO引起的还是PR3引起的肾炎。病理上,ANCA相关性肾炎分成四类:第一类为局灶型,受损伤的肾小球不到一半,其它肾小球正常,肾功能损伤轻;第二类是新月体型,肾穿刺病理检查可以发现超过半数的肾小球有大小不一的以细胞为主的细胞性新月体。这类患者往往起病比较急,肾损害比较重,半数以上患者需要透析治疗。还有一类肾活检比例检查肾小球硬化不足50%,新月体比例也不到50%,称之为混合型;第四种是硬化型,硬化的肾小球比例超过50%,大部分患者确诊时已经出现了严重肾功能损害,需要透析的比例最高。

不管是国外还是国内的研究,ANCA相关性肾炎四种病理类型的预后是完全不同的。一般来讲局灶型治疗后肾功能可完全恢复正常,预后最好。硬化型由于病变的肾小球已经不可逆,预后最差。新月体型和混合型相比,新月体型预后更差一点。因此,4种ANCA相关肾炎的肾脏存活率从高到低排列,依次为局灶型,混合型,新月体型和硬化型。

不同病理类型ANCA相关性肾炎的治疗也不同。硬化型不应使用大剂量免疫抑制药物,以免产生不必要的感染等合并症,除非血管炎活动严重损伤其它系统。真正要积极治疗的是新月体型,这型如果不积极治疗肾小球很快发生硬化,肾功能就难于改善。所以肾功能损伤重者需要使用大剂量激素和血浆置换清除体内的ANCA,还要用环磷酰胺或MMF等免疫抑制药物。混合型要视患者情况而定,根据细胞性新月体、肾小球硬化和正常肾小球的比例判断病变的活动性和可逆性。如果细胞性新月体的比例高,应考虑积极治疗。相反如果硬化的比例较高,治疗则视情况而定。

ANCA相关性肾炎治疗的选择除了要考虑肾脏病理类型,还要了解患者的全身情况。ANCA相关血管炎都是中老年患者,好发年龄45岁-60岁。并且很多患者都有肺部受累,甚至肺出血。诊断时往往存在严重肾功能不全、营养不良,因此,免疫抑制治疗过程中非常容易并发严重感染,甚至危及生命。我们发现ANCA相关肾炎患者最主要的死亡原因是肺部感染!所以治疗过程中一定要权衡利弊,不能仅考虑肾脏治疗的需要。有时候患者病程短、肾脏无萎缩,肾脏病变明显活动,为改善肾脏功能需要大剂量激素和免疫抑制药物。但如果患者严重营养不良,全身情况很差,感染的风险很大,这时候不能盲目使用大剂量抗血管炎的药物。应首先保证患者的生命,在改善全身情况的条件下再想办法改善肾脏损伤,否则很容易出现感染导致治疗失败。

肾病综合征应避免使用低分子右旋糖酐

《肾脏时讯》:低分子右旋糖酐可被肾小球滤过,同时不被肾小管重吸收,临床上常用于扩容、利尿、消肿,然而一些肾病综合症患者在应用低分子右旋糖酐后出现急性肾损伤。您能谈谈低分子右旋糖酐导致肾病综合征患者急性肾损伤的临床病理特征及预后吗?

胡伟新教授:

一般情况下我们肾脏科大夫是不会去选择低分子右旋糖酐用以扩容、利尿,第一,它的效果不好;第二,它确实会带来肾小管的急性损伤,可以加重急性肾损伤。即使没有肾脏病的患者使用低分子右旋糖酐来扩容,也应慎重,因为重症患者容量不足可能已经造成急性肾损伤。当然,如果没有基础肾脏疾病,低分子右旋糖酐造成的急性肾损伤绝大部分患者肾功能能够恢复正常。

顺便强调一下目前临床医生对肾病综合征患者水肿的处理存在很多误区。减轻肾病综合征患者水肿最基本的措施应该限制盐和水的摄入,配合使用利尿剂、输注血浆或白蛋白、低分子肝素抗凝等。临床上很多水肿患者每天使用大量利尿剂、输血浆和白蛋白等,尿量并不少,但浮肿不仅没有减轻,水肿反而越来越重,关键原因是入量没有控制好,医生和患者均过多



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